MITOCONDRIA
Las mitocondrias son unos orgánulos presentes en todas las células eucariotas que poseen una batería de enzimas y coenzimas que les otorgan una serie de características fisiológicas específicas.
La función principal de las mitocondrias es la obtención de energía, generalmente en forma de ATP que resulta fundamental para las reacciones metabólicas.
CARACTERÍSTICAS GENERALES
Observación al microscopio
Las mitocondrias son fácilmente observables al microscopio óptico en células de cultivo. Se suele emplear la técnica de contraste de fases que permite su diferenciación con orgánulos similares como las vacuolas y, su tinción con el colorante Verde Jano (colorante vital que permite estudiar células vivas) que, con su reacción con la citocromo oxidasa, tiñe pequeños filamentos verdes en su forma oxidada y zonas incoloras en su forma reducida.
Mediante la observación con micrografía de intervalos (toma de varias imágenes a lo largo del tiempo que se unen con el objetivo de observar una determinada característica de la célula con el paso del tiempo) se reconoce la mitocondria como un orgánulo que presente plasticidad, es decir que no está quieto y sufre transformaciones.
Localización
Para el estudio de su localización se emplean técnica inmunocitoquímicas que demuestran que las mitocondrias están unidas al citoesqueleto, en especial a los microtúbulos que van a situarlas dentro de la célula y a desplazarlas. Las mitocondrias están distribuidas por toda la célula y su orientación depende de la forma de la célula. Suelen estar cercanas al RE para el aporte energético necesario.
Así, podemos encontrar mitocondrias localizadas de manera paralela al eje mayor de la célula o dispuestas en forma radial. No obstante, existen determinados tipos celulares en los que las mitocondrias presentan una orientación específica como ocurre en las células renales (situadas en los laberintos de la invaginaciones basales) o en los espermatozoides (en forma de espiral para dar energía al flagelo) o en el músculo cardíaco.
Número
Podemos encontrar un número muy variable de mitocondrias en los distintos tipos celulares. Así, de manera general cuánta más energía necesite, mayor será la cantidad de mitocondrias que poseerá dicho organismo, mientras que cuanto menor sea el número de mitocondrias, menor será el aporte energía necesario para el organismo. De esta manera encontramos a la chromulina pusilla que poseerá únicamente una mitocondria, mientras que la ameba chaos chaos posee hasta 500.000 mitocondrias.
Sin embargo, lo realmente importante no es el número de mitocondrias, sino el volumen que ocupan las mitocondrias respecto al volumen de la célula (cuanto mayor sea el volumen, mayor será el requerimiento de energía de la célula). Esto es debido a que las mitocondrias son organismos plásticos que puedan cambiar mucho de forma fusionándose o fisionándose, variando el número de mitocondrias.
ULTRAESTRUCTURA
Con el desarrollo de la microscopía electrónica de transmisión el estudio de la mitocondria sufrió una gran evolución puesto que permitió estudiar cada una de las distintas partes del orgánulo por separado. Pese a que en un principio se pensó en dos orgánulos distintos, debido a las posibles observaciones que aparecían con el MET, finalmente se habló de la mitocondria como un único orgánulo.
Las mitocondrias presentan forma granular o filamentosa y unas medidas de entre 0,5 μm y 1 μm de diámetro y 7 μm o más de longitud. Estos orgánulos presentan una estructura aparentemente homogénea y una organización de membranas de alta complejidad y especificidad.
Las mitocondrias presentan dos membranas y dos cavidades.
Membranas
La mitocondria presenta dos membranas distintas de tipo unitario y que cumplen el modelo del mosaico fluido al igual que la membrana plasmática con un grosor de unos 60 Å. Según la condición en la mitocondria se podrá ver su membrana externa o su membrana interna.
Membrana mitocondrial externa
La membrana mitocondrial externa presenta un grosor aproximado de unos 60 Å y supone el límite entre el citoplasma celular y el espacio intermembranoso.
Membrana mitocondrial interna
La membrana mitocondrial interna posee un grosor aproxima de unos 60 Å y supone el límite entre el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.
La membrana mitocondrial interna posee una serie de pliegues orientados hacia el interior de la matriz denominados crestas mitocondriales que aumentan la superficie de la membrana externa. Estas crestas pueden ser, según su posición: crestas transversales (perpendiculares al eje mayor de la mitocondria), crestas longitudinales (con la misma dirección que el eje mayor de la mitocondria), crestas tubulares…
Mediante las técnicas de tinción negativa se observa la asimetría existente entre las dos membranas puesto que la membrana mitocondrial interna posee una serie de estructuras esféricas orientadas hacia la matriz mitocondrial que se encuentran unidas a la membrana mediante un pedúnculo. Estas estructuras se corresponden con enzimas de 90 Å de diámetro que funcionan como el lugar catalítico donde ocurre la síntesis de ATP. Son las denominadas ATPasas y se calcula que existen entre 2000 y 4000 ATPasas por micra cuadrada.
Cavidades
Se distinguen dos cavidades en la mitocondria delimitadas por ambas membranas en las que encontramos una serie de enzimas que permiten realizar distintas funciones a la mitocondria.
Espacio intermembranoso
Es el espacio delimitado por la membrana mitocondrial externa y la membrana mitocondrial interna que posee una amplitud aproximada de 10 nm. Es un espacio, de manera general, claro para los electrones lo que indica una baja presencia de enzimas.
Matriz
Es el espacio rodeado por la membrana mitocondrial interna. Es un espacio más granular en el que aparecen zonas más densas a los electrones. En determinadas células como los hepatocitos, esta zona es aún más granular.
En el interior de la matriz mitocondrial encontramos distintas estructuras como son:
Inclusiones: son condensaciones de algunas sustancias como pueden ser proteínas o calcio depositadas en la matriz que miden entre 250 y 500 Å de diámetro.
Filamentos de ADN circular: ADN circular de doble cadena que puede tener múltiples copias que miden de 20 a 30 Å de longitud.
Ribosomas mitocondriales o mitoribosomas: son ribosomas especiales que presenta la mitocondria bien sueltos en la matriz o bien unidos a la membrana mitocondrial interna, encargados de traducir el ADN mitocondrial.
Esferitas unidas a la membrana mediante un pedúnculo: tinción con ácido fosfotungsico. Orientadas hacia la matriz. Partículas fundamentales, ATPasas
COMPOSICIÓN QUÍMICA
Para el estudio de la composición química de la mitocondria cabe distinguir dos métodos posibles:
Estudio “IN SITU”
Mediante el uso de métodos citoquímicos podemos estudiar los componentes de la mitocondria sin necesidad de romperla. Así emplearemos distintos colorantes para poder distinguir la composición:
Con el colorante Verde Jano se ve la capacidad oxidativa, puesto que a diferencia de otros orgánulos y del mismo citoplasma, presenta citocromo oxidasas.
Con métodos de citoquímica enzimática se pueden observar las múltiples enzimas que posee la mitocondria como por ejemplo la succinodeshidrogenasa.
Es posible también el estudio mediante técnicas de microespectrofotometría (emitir una radiación principal para ver las radiaciones secundarias que surgen de ésta al chocar con el orgánulo), revelando éstas la presencia de distintos citocromos.
Fraccionamiento celular y estudio bioquímico
Estas técnicas permiten el fraccionamiento de los distintos componentes, los cuales pueden ser aislados a partir del uso de unos detergentes específicos. Con ello encontramos la siguiente composición bioquímica en cada uno de los fragmentos:
Membrana externa mitocondrial:
Es la membrana más parecida al resto de membranas celulares. Está compuesta en un 40% por lípidos un 60% por proteínas. Es una membrana permeable
Lípidos: contiene fosfolípidos como la fosfatidilcolina y la fosfatidiletanolamina y poco colesterol.
Proteínas: posee porinas que permiten el paso directo de moléculas pequeñas y enzimas encargadas del metabolismo de los lípidos. Las porinas muestran como la membrana mitocondrial externa es permeable y fluida permitiendo el paso de sustancias.
Membrana interna mitocondrial:
Posee muchas proteínas con respecto a otras membranas celulares teniendo una composición química de 20% de lípidos y 80% de proteínas, siendo por ello más rígida.
Lípidos: contiene fosfolípidos, cardiolípidos entendidos como unos lípidos más especiales que fueron estudiados por primera vez en el tejido muscular cardíaco, y no contienen colesterol.
Proteínas: la membrana mitocondrial interna posee gran número de proteínas:
Componentes de la cadena respiratoria: se corresponde con las moléculas encargadas del trasiego de electrones y el bombeo de H+ que generará ATP. Entre otras proteínas componentes de la cadena respiratoria encontramos:
Complejo NADH deshidrogenasa (más de 40 subunidades)
Complejo citocromo b-c1 (dímero, cada monómero 11 subunidades)
Complejo citocromo oxidasa (dímero, cada monómero 13 subunidades)
ATP sintetesa o ATPasa: son proteínas visibles con la tinción negativa formadas por una esfera de 90 Å de diámetro y un pedúnculo que las une a la membrana mitocondrial interna. Estas enzimas son el lugar catalítico d la síntesis de ATP y se calcula que existen entre 2000 y 4000 ATPasas por micra cuadrada. Tienen un peso de 500.000 daltons.
Transportadores específicos: existe un transportador encargado de la translocación de los distintos metabolitos necesarios en la mitocondria como es el ADP, el ATP, el fosfato, los aminoácidos, el calcio… Con ello se deduce que la membrana mitocondrial interna no es permeable sino que necesita transportadores.
Espacio intermembranoso:
Es un espacio claro para los electrones lo que quiere decir que presentan homogeneidad similar al citosol y que presenta una baja concentración de enzimas. Sin embargo en él encontramos determinadas enzimas esenciales para el correcto transporte de metabolitos desde el interior al exterior mitocondrial.
Una de estas proteínas es la adenilquinasa encargada de convertir en espacio intermembranoso una molécula de AMP y una molécula de ATP en dos moléculas de ADP.
AMP + ATP = 2 ADM (adenilquinasa)
El AMP se introduce en el espacio intermembranoso mediante proteínas transportadoras y se une con un ATP que origina la ATP sintetasa dando lugar a 2 ADP. Estos dos ADP serán transportados al interior de la matriz mediante proteínas transportadoras y generará en la ATP sintetasa dos moléculas de ATP una que se transportará al exterior de la mitocondria (desprendimiento de energía) y otra que volverá al espacio intermembranoso para volver a realizar el ciclo.
Matriz mitocondrial:
Es un espacio más granular en el que aparecen zonas más densas a los electrones. En el interior de la matriz mitocondrial encontramos distintas estructuras:
ADN mitocondrial:
Es un ADN de doble cadena, circular y cerrado.
Presenta cadenas H (heavy) ricas en A y G de mayor peso molecular y cadenas L (light) de menor peso molecular formadas con T y C.
El ADN mitocondrial presenta 16569 pares de bases que codifican para 13 péptidos.
Su ADN se rige por un código genético distinto al universal con combinaciones de codones y aminoácidos diferentes.
Codifica 13 polipéptidos, 22 ARNt empleadas para la traducción en la misma mitocondria y 2 ARNr (uno 12s y el otro 16s). El ARNr será empleado para la formación de los mitoribosomas. Se trata por tanto de un orgánulo semiautónomo puesto que es capaz de crear el aparato para la síntesis proteica pero necesita importar muchos metabolitos.
Su genoma representa el 1% del genoma celular.
Presenta una gran mutabilidad puesto que no presenta proteínas de protección como las histonas y está expuesto a radicales libres.
Ribosomas: ribosomas especiales que presenta la mitocondria bien sueltos en la matriz o bien unidos a la membrana mitocondrial interna, encargados de traducir el ADN mitocondrial (mitoribosoma).
ARNt
Enzimas oxidativos: otorgan la capacidad oxidativa como la citocromo oxidasa.
Enzimas relacionados con la actividad del ADN
FUNCIONES
La mitocondria realiza múltiples funciones importantes para la célula:
Oxidaciones respiratorias: se realizan con el objetivo de conseguir energía aprovechable por la célula. Se dan en distintos procesos como la formación de acetil-CoA en la matriz, la oxidación de acetil-CoA en el ciclo de Krebs en la matriz u el transporte de electrones y la fosforilación en la membrana interna.
Formación de precursores: la mitocondria se encarga de la formación de los precursores que más tarde serán utilizados en la propia célula. Estos precursores se forman en distintos procesos relacionados entre sí mediante enzimas puente. Estos procesos son: neoglucogénesis, síntesis de ácidos grasos, síntesis de aminoácidos y ureogénesis.
Síntesis de proteínas
Participación en la apoptosis
Pese a que el DNA mitocondrial es solo capaz de sintetizar 13 proteínas, encontramos en la mitocondria muchas más proteínas procedentes de otros puntos de la célula que permiten realizar todas estas funciones. Es por ello por lo que se habla de la mitocondria como un orgánulo semiautónomo.
Para introducir estas proteínas externas a la mitocondria, se emplea un sistema conocido como complejo TIM/TOM basado en una serie de proteínas transmembrana (proteínas translocasas) que importarán las sustancias con una serie de secuencias señal al espacio intermembranoso y de ahí a la matriz mitocondrial. Denominamos complejos de transporte TOM a las proteínas que introducen sustancias desde el citosol al espacio intermembranoso y complejos de transporte TIM a las proteínas que introducen sustancias marcadas desde el espacio intermembranoso a la matriz.
BIOGÉNESIS
Las mitocondrias se originan mediante fisión simple, de modo que cuando una mitocondria se fisiona a partir de la estrangulación de estructuras en la bipartición genera dos mitocondrias iguales para cada una de las células hijas. Este proceso de bipartición implica también la replicación del ADN mitocondrial para que cada una de las células posea el mismo genoma.
Las mitocondrias también pueden fusionarse, uniéndose para forma una sola mitocondria.
BIOPATOLOGÍA
Existen determinadas causas como son las delecciones o mutaciones en el genoma mitocondrial o nuclear que pueden causar lesiones mitocondriales provocando encefalopatías, miopatías, envejecimiento…
Estas mutaciones o delecciones en el genoma mitocondrial son propensas puesto que el ADN no está protegido por histonas, posee mecanismos de reparación poco eficaces y está expuesto a radicales libres.
MITOCONDRIA
Las mitocondrias son unos orgánulos presentes en todas las células eucariotas que poseen una batería de enzimas y coenzimas que les otorgan una serie de características fisiológicas específicas.
La función principal de las mitocondrias es la obtención de energía, generalmente en forma de ATP que resulta fundamental para las reacciones metabólicas.
- CARACTERÍSTICAS GENERALES
- Observación al microscopio
Las mitocondrias son fácilmente observables al microscopio óptico en células de cultivo. Se suele emplear la técnica de contraste de fases que permite su diferenciación con orgánulos similares como las vacuolas y, su tinción con el colorante Verde Jano (colorante vital que permite estudiar células vivas) que, con su reacción con la citocromo oxidasa, tiñe pequeños filamentos verdes en su forma oxidada y zonas incoloras en su forma reducida.
Mediante la observación con micrografía de intervalos (toma de varias imágenes a lo largo del tiempo que se unen con el objetivo de observar una determinada característica de la célula con el paso del tiempo) se reconoce la mitocondria como un orgánulo que presente plasticidad, es decir que no está quieto y sufre transformaciones.
- Localización
Para el estudio de su localización se emplean técnica inmunocitoquímicas que demuestran que las mitocondrias están unidas al citoesqueleto, en especial a los microtúbulos que van a situarlas dentro de la célula y a desplazarlas. Las mitocondrias están distribuidas por toda la célula y su orientación depende de la forma de la célula. Suelen estar cercanas al RE para el aporte energético necesario.
Así, podemos encontrar mitocondrias localizadas de manera paralela al eje mayor de la célula o dispuestas en forma radial. No obstante, existen determinados tipos celulares en los que las mitocondrias presentan una orientación específica como ocurre en las células renales (situadas en los laberintos de la invaginaciones basales) o en los espermatozoides (en forma de espiral para dar energía al flagelo) o en el músculo cardíaco.
- Número
Podemos encontrar un número muy variable de mitocondrias en los distintos tipos celulares. Así, de manera general cuánta más energía necesite, mayor será la cantidad de mitocondrias que poseerá dicho organismo, mientras que cuanto menor sea el número de mitocondrias, menor será el aporte energía necesario para el organismo. De esta manera encontramos a la chromulina pusilla que poseerá únicamente una mitocondria, mientras que la ameba chaos chaos posee hasta 500.000 mitocondrias.
Sin embargo, lo realmente importante no es el número de mitocondrias, sino el volumen que ocupan las mitocondrias respecto al volumen de la célula (cuanto mayor sea el volumen, mayor será el requerimiento de energía de la célula). Esto es debido a que las mitocondrias son organismos plásticos que puedan cambiar mucho de forma fusionándose o fisionándose, variando el número de mitocondrias.
- ULTRAESTRUCTURA
Con el desarrollo de la microscopía electrónica de transmisión el estudio de la mitocondria sufrió una gran evolución puesto que permitió estudiar cada una de las distintas partes del orgánulo por separado. Pese a que en un principio se pensó en dos orgánulos distintos, debido a las posibles observaciones que aparecían con el MET, finalmente se habló de la mitocondria como un único orgánulo.
Las mitocondrias presentan forma granular o filamentosa y unas medidas de entre 0,5 μm y 1 μm de diámetro y 7 μm o más de longitud. Estos orgánulos presentan una estructura aparentemente homogénea y una organización de membranas de alta complejidad y especificidad.
Las mitocondrias presentan dos membranas y dos cavidades.
- Membranas
La mitocondria presenta dos membranas distintas de tipo unitario y que cumplen el modelo del mosaico fluido al igual que la membrana plasmática con un grosor de unos 60 Å. Según la condición en la mitocondria se podrá ver su membrana externa o su membrana interna.
- Membrana mitocondrial externa
La membrana mitocondrial externa presenta un grosor aproximado de unos 60 Å y supone el límite entre el citoplasma celular y el espacio intermembranoso.
- Membrana mitocondrial interna
La membrana mitocondrial interna posee un grosor aproxima de unos 60 Å y supone el límite entre el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.
La membrana mitocondrial interna posee una serie de pliegues orientados hacia el interior de la matriz denominados crestas mitocondriales que aumentan la superficie de la membrana externa. Estas crestas pueden ser, según su posición: crestas transversales (perpendiculares al eje mayor de la mitocondria), crestas longitudinales (con la misma dirección que el eje mayor de la mitocondria), crestas tubulares…
Mediante las técnicas de tinción negativa se observa la asimetría existente entre las dos membranas puesto que la membrana mitocondrial interna posee una serie de estructuras esféricas orientadas hacia la matriz mitocondrial que se encuentran unidas a la membrana mediante un pedúnculo. Estas estructuras se corresponden con enzimas de 90 Å de diámetro que funcionan como el lugar catalítico donde ocurre la síntesis de ATP. Son las denominadas ATPasas y se calcula que existen entre 2000 y 4000 ATPasas por micra cuadrada.
- Cavidades
Se distinguen dos cavidades en la mitocondria delimitadas por ambas membranas en las que encontramos una serie de enzimas que permiten realizar distintas funciones a la mitocondria.
- Espacio intermembranoso
Es el espacio delimitado por la membrana mitocondrial externa y la membrana mitocondrial interna que posee una amplitud aproximada de 10 nm. Es un espacio, de manera general, claro para los electrones lo que indica una baja presencia de enzimas.
- Matriz
Es el espacio rodeado por la membrana mitocondrial interna. Es un espacio más granular en el que aparecen zonas más densas a los electrones. En determinadas células como los hepatocitos, esta zona es aún más granular.
En el interior de la matriz mitocondrial encontramos distintas estructuras como son:
- Inclusiones: son condensaciones de algunas sustancias como pueden ser proteínas o calcio depositadas en la matriz que miden entre 250 y 500 Å de diámetro.
- Filamentos de ADN circular: ADN circular de doble cadena que puede tener múltiples copias que miden de 20 a 30 Å de longitud.
- Ribosomas mitocondriales o mitoribosomas: son ribosomas especiales que presenta la mitocondria bien sueltos en la matriz o bien unidos a la membrana mitocondrial interna, encargados de traducir el ADN mitocondrial.
- Esferitas unidas a la membrana mediante un pedúnculo: tinción con ácido fosfotungsico. Orientadas hacia la matriz. Partículas fundamentales, ATPasas
- COMPOSICIÓN QUÍMICA
Para el estudio de la composición química de la mitocondria cabe distinguir dos métodos posibles:
- Estudio “IN SITU”
Mediante el uso de métodos citoquímicos podemos estudiar los componentes de la mitocondria sin necesidad de romperla. Así emplearemos distintos colorantes para poder distinguir la composición:
- Con el colorante Verde Jano se ve la capacidad oxidativa, puesto que a diferencia de otros orgánulos y del mismo citoplasma, presenta citocromo oxidasas.
- Con métodos de citoquímica enzimática se pueden observar las múltiples enzimas que posee la mitocondria como por ejemplo la succinodeshidrogenasa.
Es posible también el estudio mediante técnicas de microespectrofotometría (emitir una radiación principal para ver las radiaciones secundarias que surgen de ésta al chocar con el orgánulo), revelando éstas la presencia de distintos citocromos.
- Fraccionamiento celular y estudio bioquímico
Estas técnicas permiten el fraccionamiento de los distintos componentes, los cuales pueden ser aislados a partir del uso de unos detergentes específicos. Con ello encontramos la siguiente composición bioquímica en cada uno de los fragmentos:
- Membrana externa mitocondrial:
Es la membrana más parecida al resto de membranas celulares. Está compuesta en un 40% por lípidos un 60% por proteínas. Es una membrana permeable
- Lípidos: contiene fosfolípidos como la fosfatidilcolina y la fosfatidiletanolamina y poco colesterol.
- Proteínas: posee porinas que permiten el paso directo de moléculas pequeñas y enzimas encargadas del metabolismo de los lípidos. Las porinas muestran como la membrana mitocondrial externa es permeable y fluida permitiendo el paso de sustancias.
- Membrana interna mitocondrial:
Posee muchas proteínas con respecto a otras membranas celulares teniendo una composición química de 20% de lípidos y 80% de proteínas, siendo por ello más rígida.
- Lípidos: contiene fosfolípidos, cardiolípidos entendidos como unos lípidos más especiales que fueron estudiados por primera vez en el tejido muscular cardíaco, y no contienen colesterol.
- Proteínas: la membrana mitocondrial interna posee gran número de proteínas:
- Componentes de la cadena respiratoria: se corresponde con las moléculas encargadas del trasiego de electrones y el bombeo de H+ que generará ATP. Entre otras proteínas componentes de la cadena respiratoria encontramos:
Complejo NADH deshidrogenasa (más de 40 subunidades)
Complejo citocromo b-c1 (dímero, cada monómero 11 subunidades)
Complejo citocromo oxidasa (dímero, cada monómero 13 subunidades)
- ATP sintetesa o ATPasa: son proteínas visibles con la tinción negativa formadas por una esfera de 90 Å de diámetro y un pedúnculo que las une a la membrana mitocondrial interna. Estas enzimas son el lugar catalítico d la síntesis de ATP y se calcula que existen entre 2000 y 4000 ATPasas por micra cuadrada. Tienen un peso de 500.000 daltons.
- Transportadores específicos: existe un transportador encargado de la translocación de los distintos metabolitos necesarios en la mitocondria como es el ADP, el ATP, el fosfato, los aminoácidos, el calcio… Con ello se deduce que la membrana mitocondrial interna no es permeable sino que necesita transportadores.
- Espacio intermembranoso:
Es un espacio claro para los electrones lo que quiere decir que presentan homogeneidad similar al citosol y que presenta una baja concentración de enzimas. Sin embargo en él encontramos determinadas enzimas esenciales para el correcto transporte de metabolitos desde el interior al exterior mitocondrial.
Una de estas proteínas es la adenilquinasa encargada de convertir en espacio intermembranoso una molécula de AMP y una molécula de ATP en dos moléculas de ADP.
AMP + ATP = 2 ADM (adenilquinasa)
El AMP se introduce en el espacio intermembranoso mediante proteínas transportadoras y se une con un ATP que origina la ATP sintetasa dando lugar a 2 ADP. Estos dos ADP serán transportados al interior de la matriz mediante proteínas transportadoras y generará en la ATP sintetasa dos moléculas de ATP una que se transportará al exterior de la mitocondria (desprendimiento de energía) y otra que volverá al espacio intermembranoso para volver a realizar el ciclo.
- Matriz mitocondrial:
Es un espacio más granular en el que aparecen zonas más densas a los electrones. En el interior de la matriz mitocondrial encontramos distintas estructuras:
- ADN mitocondrial:
- Es un ADN de doble cadena, circular y cerrado.
- Presenta cadenas H (heavy) ricas en A y G de mayor peso molecular y cadenas L (light) de menor peso molecular formadas con T y C.
- El ADN mitocondrial presenta 16569 pares de bases que codifican para 13 péptidos.
- Su ADN se rige por un código genético distinto al universal con combinaciones de codones y aminoácidos diferentes.
- Codifica 13 polipéptidos, 22 ARNt empleadas para la traducción en la misma mitocondria y 2 ARNr (uno 12s y el otro 16s). El ARNr será empleado para la formación de los mitoribosomas. Se trata por tanto de un orgánulo semiautónomo puesto que es capaz de crear el aparato para la síntesis proteica pero necesita importar muchos metabolitos.
- Su genoma representa el 1% del genoma celular.
- Presenta una gran mutabilidad puesto que no presenta proteínas de protección como las histonas y está expuesto a radicales libres.
- Ribosomas: ribosomas especiales que presenta la mitocondria bien sueltos en la matriz o bien unidos a la membrana mitocondrial interna, encargados de traducir el ADN mitocondrial (mitoribosoma).
- ARNt
- Enzimas oxidativos: otorgan la capacidad oxidativa como la citocromo oxidasa.
- Enzimas relacionados con la actividad del ADN
- FUNCIONES
La mitocondria realiza múltiples funciones importantes para la célula:
- Oxidaciones respiratorias: se realizan con el objetivo de conseguir energía aprovechable por la célula. Se dan en distintos procesos como la formación de acetil-CoA en la matriz, la oxidación de acetil-CoA en el ciclo de Krebs en la matriz u el transporte de electrones y la fosforilación en la membrana interna.
- Formación de precursores: la mitocondria se encarga de la formación de los precursores que más tarde serán utilizados en la propia célula. Estos precursores se forman en distintos procesos relacionados entre sí mediante enzimas puente. Estos procesos son: neoglucogénesis, síntesis de ácidos grasos, síntesis de aminoácidos y ureogénesis.
- Síntesis de proteínas
- Participación en la apoptosis
Pese a que el DNA mitocondrial es solo capaz de sintetizar 13 proteínas, encontramos en la mitocondria muchas más proteínas procedentes de otros puntos de la célula que permiten realizar todas estas funciones. Es por ello por lo que se habla de la mitocondria como un orgánulo semiautónomo.
Para introducir estas proteínas externas a la mitocondria, se emplea un sistema conocido como complejo TIM/TOM basado en una serie de proteínas transmembrana (proteínas translocasas) que importarán las sustancias con una serie de secuencias señal al espacio intermembranoso y de ahí a la matriz mitocondrial. Denominamos complejos de transporte TOM a las proteínas que introducen sustancias desde el citosol al espacio intermembranoso y complejos de transporte TIM a las proteínas que introducen sustancias marcadas desde el espacio intermembranoso a la matriz.
- BIOGÉNESIS
Las mitocondrias se originan mediante fisión simple, de modo que cuando una mitocondria se fisiona a partir de la estrangulación de estructuras en la bipartición genera dos mitocondrias iguales para cada una de las células hijas. Este proceso de bipartición implica también la replicación del ADN mitocondrial para que cada una de las células posea el mismo genoma.
Las mitocondrias también pueden fusionarse, uniéndose para forma una sola mitocondria.
- BIOPATOLOGÍA
Existen determinadas causas como son las delecciones o mutaciones en el genoma mitocondrial o nuclear que pueden causar lesiones mitocondriales provocando encefalopatías, miopatías, envejecimiento…
Estas mutaciones o delecciones en el genoma mitocondrial son propensas puesto que el ADN no está protegido por histonas, posee mecanismos de reparación poco eficaces y está expuesto a radicales libres.
